freies Plasma Hämoglobin

Die erhöhte Konzentration von freiem Hämoglobin wird als ein empfindlicher und spezifischer Nachweis von intravaskulärer und extravaskulärer Hämolyse angesehen.

Hämoglobin (Hb) wird in den Erythroblasten synthetisiert und beim Zerfall der Erythrozyten freigesetzt. Das Molekulargewicht beträgt 64500 für das Tetramer und 32250 für das Dimer. Im Erythrozyten liegt Hb ausschließlich als Tetramer vor, als freies Hb allerdings im Gleichgewicht zwischen Dimer und Tetramer.

Physiologische Hämolyse:

Hämolyse ist der freie Austritt von Hämoglobin aus den Erythrozyten. Nach im Mittel 120 Tagen wird der Erythrozyt aus der Blutzirkulation eliminiert. Der tägliche physiologische Erythrozytenabbau entspricht einem Hämoglobinumsatz von 6-7 g.

Etwa 85% des Erythrozytenabbaus erfolgt extravaskulär im retikulo-endothelialen System, insbesondere der Milz, der Leber und dem Knochenmark. Endprodukt des Hämoglobinabbaus in diesen Organen ist Bilirubin. Intravasal freiwerdendes Hämoglobin wird an Haptoglobin gebunden, wandert als Haptoglobin-Hämoglobin-Komplex in das retikulo-endotheliale System und wird dort abgebaut. Freies Hämoglobin tritt praktisch intravasal nicht auf, die Konzentration ist < 50 mg/l.

Pathologische Hämolyse:

Jede Verkürzung der Erythrozytenlebenszeit führt zur gesteigerten Hämolyse. Normalerweise ist die Milz der Hauptabbauort des Erythrozyten, mit zunehmendem Ausmaß der Hämolyse werden die Leber und das Knochenmark stärker einbezogen. Ist die Kapazität der Abbauorte erschöpft, kommt es zur Ausbildung einer intravaskulären Hämolyse.

Intravasal freigesetztes Hämoglobin wird primär an in der Leber synthetisiertes Haptoglobin gebunden. Kommt es zu einem massiven Erythrozytenzerfall bei erschöpfter Haptoglobin-Bindungskapazität tritt im Plasma freies Hämoglobin auf. Die Elimination des freien Hämoglobins geschieht durch folgende Wege:

Freies Plasma-Hämoglobin wird mit einer Clearencerate von 5ml/min glomerulär filtriert.