Porphyrine/Harn (Uro-, Hepta-, Hexa-, Pentacarboxyp., Kopro I und III)

Basisdaten

Lichtschutz erforderlich

Schein

C

Labor

Zentrallabor LKH

Verfügbarkeit

1x/Woche

Benötigtes Material

Benötigtes Material

5 ml 24-Stunden-Harn

Behälter

Urin-Röhrchen
Urin-Röhrchen

Präanalytik

Abnahme nüchtern

Nein

Einverständniserklärung notwendig

Nein

    Vorbereitung des Patienten

    Probengewinnung

    24-Stunden Sammelharn, dunkles Gefäß, kein Zusatz!

    Weitere präanalytische Hinweise

    Harnmenge und Sammelzeit angeben

    Probenversand

    Lichtgeschützt

    Transporthinweis

    Probenmaterial vor Licht schützen

    Analysegeräte

    Laborbereich

    Toxikologie HPLC Tel.:+43 (0) 5 7255 - 23017
    • HPLC (LaChrom) - Toxikologie - (TOXI_HPLC - Zentrallabor LKH)

    Analytik

    Methode

    HPLC-Auftrennung

    Störungen

    Kommentar

    Alternatives Material

    Links

    M. Doss, Porphyrinstoffwechsel, in Lehrbuch der Klinischen Chemie und Pathobiochemie, H. Greiling und A.M. Gressner (Hrsg.), 3. Auflage. Schattauer Verlag Stuttgart New York.

    mit Ausnahme von *: J.T. Hindmarsh, L Oliveras, D.C. Greenway, Biochemical Differentiation oft he Porphyrias, Clin. Biochem. 1999, 32, 609-619

    und**: G.H: Elder, S.G. Smith, S.J. Smyth, Laboratory Investigation of the Porphyrias, Ann. Clin. Biochem. 1990, 27, 395-412

    Details

    zuständiger Akademiker/Akademikerin

    Priv-Doz Mag. Dr. Thomas Felder Tel.:+43 (0)5 7255 - 58126

    LOINC-Code

    Interpretation

    Allgemein:

    Porphyrine sind Vorläufer des Hämoglobins, die normalerweise nicht bzw. nur in sehr geringen Mengen im Urin vorkommen. Defekte in der Häm-Biosynthese führen zum Krankheitsbild der Porphyrien, die sowohl erblich als auch durch äußere Einflüsse (Alkohol, Bleivergiftung) verursacht sein können. Hierbei werden verstärkt Porphyrine gebildet und ausgeschieden. Abhängig davon, welches Enzym des Hämaufbaus gestört ist, können verschiedene Porphyrien unterschieden werden. Da diese teilweise die gleichen Symptome zeigen, kann eine genaue Diagnose nur anhand des Musters der Porphyrine im Urin gestellt werden

    Stoffwechsel der Porphyrine - s. hier: Link

    Klassifikation der Porphyrien (Kürzel - Häufigkeit):

    Erythropoetische Porphyrien.

  • erythropoetische Protoporphyrie (EPP - 1:50.000)
  • kongenitale erythropoetische Porphyrie (Morbus Günther) (CEP)

    • Hepatische Porphyrien

    - akute hepatische Porphyrien:

  • akute intermittierende Porphyrie (AIP - 1:10.000)
  • hereditäre Koproporphyrie (HCP - 1:100.000)
  • Porphyria variegata (VP - 1:100.000)
  • Delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase-Defekt-Porphyrie (Doss-Porphyrie) (ADP - extrem selten)

    • - chronische hepatische Porphyrie:

  • Porphyria cutanea tarda (PCT - 1:2000 bis 1:5000)

    • Erworbene Porphyrien

  • Bleivergiftung

    • Bzgl. der Befundkostellationen der einzelnen Erkrankungen verweisen wir auf die aktuelle Literatur.


    Kommentar

    Indikationen

    Hämatologie

    TDM und Toxikologie

    Funktionsgruppe

    Dokumente

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