Porphyrine/Harn (Uro-, Hepta-, Hexa-, Pentacarboxyp., Kopro I und III)

Basisdaten
Lichtschutz erforderlich
C
Zentrallabor
1x/Woche
Benötigtes Material
5 ml 24-Stunden-Harn
Urin-Röhrchen
Urin-Röhrchen
Präanalytik
Nein
Nein

    24-Stunden Sammelharn, dunkles Gefäß, kein Zusatz!

    Harnmenge und Sammelzeit angeben

    Lichtgeschützt

    Probenmaterial vor Licht schützen
    Details
    PD Mag. Dr. Thomas Felder Tel.:+43 (0)5 7255 - 58126

    Allgemein:

    Porphyrine sind Vorläufer des Hämoglobins, die normalerweise nicht bzw. nur in sehr geringen Mengen im Urin vorkommen. Defekte in der Häm-Biosynthese führen zum Krankheitsbild der Porphyrien, die sowohl erblich als auch durch äußere Einflüsse (Alkohol, Bleivergiftung) verursacht sein können. Hierbei werden verstärkt Porphyrine gebildet und ausgeschieden. Abhängig davon, welches Enzym des Hämaufbaus gestört ist, können verschiedene Porphyrien unterschieden werden. Da diese teilweise die gleichen Symptome zeigen, kann eine genaue Diagnose nur anhand des Musters der Porphyrine im Urin gestellt werden

    Stoffwechsel der Porphyrine - s. hier: Link

    Klassifikation der Porphyrien (Kürzel - Häufigkeit):

    Erythropoetische Porphyrien.

  • erythropoetische Protoporphyrie (EPP - 1:50.000)
  • kongenitale erythropoetische Porphyrie (Morbus Günther) (CEP)

    • Hepatische Porphyrien

    - akute hepatische Porphyrien:

  • akute intermittierende Porphyrie (AIP - 1:10.000)
  • hereditäre Koproporphyrie (HCP - 1:100.000)
  • Porphyria variegata (VP - 1:100.000)
  • Delta-Aminolävulinsäure-Dehydratase-Defekt-Porphyrie (Doss-Porphyrie) (ADP - extrem selten)

    • - chronische hepatische Porphyrie:

  • Porphyria cutanea tarda (PCT - 1:2000 bis 1:5000)

    • Erworbene Porphyrien

  • Bleivergiftung

    • Bzgl. der Befundkostellationen der einzelnen Erkrankungen verweisen wir auf die aktuelle Literatur.


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