Caeruloplasmin

In sehr seltenen Fällen kann eine Gammopathie, insbesondere vom Typ IgM (Waldenström-Makroglobulinämie), zu unzuverlässigen Ergebnissen führen.

Allgemein:

Caeruloplasmin = Ceruloplasmin = Coeruloplasmin, Abkürzung: CP

ist ein Kupfer oxydierendes Enzym, das in der Leber gebildet wird und in der Protein-Elektrophorese in der Alpha2-Fraktion läuft. Es ist damit ein Akute-Phase-Protein und wird bei Entzündungen vermehrt produziert.

Seine Aufgaben sind:

- Bindung von Kupfer und Transport von Kupfer ins Gewebe.

- Es kann Fe2+ zu Fe3+ oxidieren.

- Es hat einen antioxidativen Effekt auf die Lipide der Zellmembran

- Es ist ein Akute-Phase-Protein.

Das Spurenelement Kupfer ist Bestandteil von Enzymen in der mitochondrialen Atmungskette, es spielt mit im Melatonin-Stoffwechsel, dem Dopamin-Stoffwechsel, der Bindegewebesynthese, dem Eisenstoffwechsel und in der antioxidativen Abwehr.

Indikationen:

- Eine Lebererkrankung im Kindesalter, bei der eine Hepatitis ausgeschlossen ist: Verdacht auf M. Wilson.

- Neuro-psychiatrische Symptomatik - Verdacht auf M. Wilson.

- Neurodegenerative Symptome und Zeichen einer Bindegewebserkrankung bei Säuglingen und Kleinkindern: Verdacht auf Menkes-Erkrankung

- Eine hypochrome, mikrozytäre, Eisen-refraktäre Anämie: Verdacht auf nutritiven Cu-Mangel.

Verminderung der CP-Konzentration:

- Morbus Wilson:

In der Leber wird Kupfer an CP gebunden. Wenn das intrazelluläre Kupfer-Transportprotein ATP7B durch eine Mutation defekt ist, steigt zunächst der intrazelluläre Kupfer-Spiegel an. Ungebundenes Kupfer ist toxisch. Die Leberzellen werden geschädigt und sterben ab. Das freigesetzte ungebundene Kupfer verursacht außer Leberschäden noch:

- Coombs-negative Hämolyse

- Augen: Kayser-Fleischer-Cornealring

- Nervensystem: Tremor, Sprachschwierigkeiten, Schluck- und Gangstörungen, sowie psychiatrische Veränderungen

Die Erkrankung kann schleichend verlaufen, bei einer massiven Kupfer-Freisetzung kommt es zu einem akuten M. Wilson, der meist von einem fulminanten Leberversagen geprägt ist.

- Menkes Erkrankung:

Ein tödlich verlaufender Gendefekt auf dem X-Chromosom, mit neurodegenerativen Symptomen und Bindegewebsmanifestationen.

- Nutritiver Kupfermangel

Ist sehr selten, imponiert wie eine mikrozytäre hypochrome Eisenmangelanämie, die sich aber auf Fe-Zufuhr nicht bessert. Kann gelegentlich bei Malabsorptionssyndrom oder längerfristiger parenteraler Ernährung vorkommen.

Erhöhung der CP-Konzentration

- Bei akute-Phase-Reaktion, vor allem bei bakteriellen Infekten kann CP auf das 3fache des oberen Referenzwerts erhöht sein.

- Einnahme von Kontrazeptiva oder Östrogenen führt zu einer 20-30%igen Erhöhung des CP-Spiegels.

- In der Schwangerschaft kann CP bis zum Dreifachen erhöht sein.