Bei Durchführung eines Tests mit einem Desmopressin-Analogon (Minirin, Octostim, Desmopressin, oÄ) sollten Abnahmen vor und nach Applikation erfolgen. Da der Maximaleffekt nach 30-60 Minuten auftritt, sollte in diesem Zeitraum auch die zweite Abnahme erfolgen.
Bitte beschriften Sie die Proben bitte mit Vor Test und Nach Test.
Möglichst rasches Versenden der Probe.
Hausintern: Nicht mit der Rohrpost versenden. (Grund: Das von Willebrand Protein ist eines der größten Proteine und bei mechanischer Beanspruchung kann dieses leicht brechen und zu einem falsch hohen Ergebnis führen.)
Allgemein:
Der von-Willebrand-Faktor (vWF) spielt aufgrund seiner Funktion bei der Adhäsion und Aggregation der Blutplättchen sowohl in der primären Hämostase bei der Bildung eines hämostatischen Pfropfes als auch im Gerinnungsprozess durch die Stabilisierung des Faktors VIII eine wichtige Rolle. Der qualitative und/oder quantitative Mangel an vWF verursacht das von-Willebrand-Syndrom (vWS), das eine der häufigsten erblichen Blutgerinnungsstörungen darstellt. Das von Willebrand-Syndrom ist die häufigste kongenitale humane Blutungsstörung, sie wird autosomal-dominant vererbt, drei Grundtypen des vWS sind bekannt.
Zur Differenzierung der drei Typen des vWS benötigt man Messungen der Menge, sowie der Funktionaität des vWF. Letztere wird mittels der von Willebrand Aktivitätsmessung bestimmt.
Der vWS Typ 1 ist mit 70 bis 80 % der am häufigsten vorkommende Subtyp. Bei dieser Form ist das vWF Ag vermindert. Der vWS Typ 2 ist durch einen qualitativen Mangel der vWFAktivität gekennzeichnet, wobei der Antigengehalt sich aber durchaus im Normalbereich befinden kann. Bei vWS Typ 3 fehlt der vWF sowohl im Plasma als auch in der zellulären Granula völlig.
Diese Varianten werden auf Basis einer Reihe von Laboranalysen wie zum Beispiel
Erhöht bei:
Erniedrigt bei:
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