Von Willebrand Akivität

Basisdaten

Schein

G

Labor

Zentrallabor LKH

Verfügbarkeit

Benötigtes Material

Benötigtes Material

3 ml Citratblut

Behälter

Gerinnungsröhrchen
Gerinnungsröhrchen

Präanalytik

Abnahme nüchtern

Nein

Einverständniserklärung notwendig

Nein

    Vorbereitung des Patienten

    Probengewinnung

    Bei Durchführung eines Tests mit einem Desmopressin-Analogon (Minirin, Octostim, Desmopressin, oÄ) sollten Abnahmen vor und nach Applikation erfolgen. Da der Maximaleffekt nach 30-60 Minuten auftritt, sollte in diesem Zeitraum auch die zweite Abnahme erfolgen.

    Bitte beschriften Sie die Proben bitte mit Vor Test und Nach Test.

    Weitere präanalytische Hinweise

    Möglichst rasches Versenden der Probe.

    Hausintern: Nicht mit der Rohrpost versenden. (Grund: Das von Willebrand Protein ist eines der größten Proteine und bei mechanischer Beanspruchung kann dieses leicht brechen und zu einem falsch hohen Ergebnis führen.)

    Probenversand

    Transporthinweis

    siehe präanalytische Hinweise

    Analysegeräte

    Laborbereich

    • CS 5100 3 - Spezielle Gerinnung (Siemens) - (CS_5000_3 - Zentrallabor LKH)

    Analytik

    Methode

    Funktionsassay

    Störungen

    Kommentar

    29.9.2011:

    Ab dem 20.9.2011 wird anstatt der "Ristocetin-CoFaktor-Aktivität" die "von Willebrand Aktivität" (vW-Ac) bestimmt. Das Testprinzip dieser Methoden variiert leicht, die Aussage ist jedoch dieselbe. Auch die vW-Ac wird für die Beurteilung der Funktionalität des vorliegenden von Willebrand Antigens (vW-Ag) herangezogen. Kombiniert man die Messungen vW-Ag und vW-Ac so kann man grob zwischen den von Willebrand Syndrom Typen 1,2 und 3 differenzieren.

    Die neue Methode ist wesentlich stabiler und weniger von Produktionsengpässen seitens der Zulieferfirma abhängig, sodass wir mit dieser neuen Methode eine durchgehende Analytik mit gleichbleibend hoher Qualität anbieten können.

    Vergleichsmessungen zwischen der Ristocetin-CoFaktor-Aktivität und der vW-Ac ergaben eine ausgezeichnete Korrelation (r2 = 0,964).

    Alternatives Material

    Links

    Details

    zuständiger Akademiker/Akademikerin

    Univ.Prof. Dr. Janne Cadamuro Tel.:+43 (0)5 7255 - 57263

    LOINC-Code

    Interpretation

    Allgemein:

    Der von-Willebrand-Faktor (vWF) spielt aufgrund seiner Funktion bei der Adhäsion und Aggregation der Blutplättchen sowohl in der primären Hämostase bei der Bildung eines hämostatischen Pfropfes als auch im Gerinnungsprozess durch die Stabilisierung des Faktors VIII eine wichtige Rolle. Der qualitative und/oder quantitative Mangel an vWF verursacht das von-Willebrand-Syndrom (vWS), das eine der häufigsten erblichen Blutgerinnungsstörungen darstellt. Das von Willebrand-Syndrom ist die häufigste kongenitale humane Blutungsstörung, sie wird autosomal-dominant vererbt, drei Grundtypen des vWS sind bekannt.

    Zur Differenzierung der drei Typen des vWS benötigt man Messungen der Menge, sowie der Funktionaität des vWF. Letztere wird mittels der von Willebrand Aktivitätsmessung bestimmt.

    Der vWS Typ 1 ist mit 70 bis 80 % der am häufigsten vorkommende Subtyp. Bei dieser Form ist das vWF Ag vermindert. Der vWS Typ 2 ist durch einen qualitativen Mangel der vWFAktivität gekennzeichnet, wobei der Antigengehalt sich aber durchaus im Normalbereich befinden kann. Bei vWS Typ 3 fehlt der vWF sowohl im Plasma als auch in der zellulären Granula völlig.

    Diese Varianten werden auf Basis einer Reihe von Laboranalysen wie zum Beispiel

  • aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
  • Thrombozytenzahl
  • Verschlusszeit des PFA-200®
  • vWF-Antigen
  • Von Willebrand-Aktivität
  • Faktor VIII-Aktivität
  • von Willebrand- Multimerenanalyse differenziert.

    • Erhöht bei:

  • Akut-Phase ! (Entzündung, Schwangerschaft, Tumor, Myokardinfarkt, etc) - Das von Willebrand-Antigen ist ein Akut-Phase-Protein.

    • Erniedrigt bei:

  • Bei Patienten mit Blutgruppe 0 findet sich ein physiologisch niedrigerer Anteil des von Willebrand Antigens mit einem Referenzbereiche von 61,4 - 145,6 %
  • Verschiedenen Formen des vWS
  • Erworbenes vWS (Systemischem Lupus erythematosus, Myelom, Lymphom, mechanischer Herzklappenersatz, ...)

    • Kommentar

    Indikationen

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    Die Inhalte der SALK Analysen-Datenbank dienen ausschließlich der Information. Es besteht keine Gewährleistung auf Vollständigkeit oder Richtigkeit. Die Informationen stellen im besten Fall eine Art Leitlinie dar, jedoch müssen Laborparameter immer als Gesamtbild im individuellen Patienten beurteilt werden. Daher sind Laborbefunde immer von Ärzten im Zusammenhang mit der Klinik des Patienten zu befunden. Die Inhalte dieser Analysen-Datenbank dürfen nicht zur eigenständigen Erstellung von Diagnosen, Prognosen oder Therapieentscheldungen herangezogen werden.