ADAMTS-13

Bitte kündigen Sie uns die Analyse telefonisch an und schicken sie uns eine kurze Dartsellung der Symptomatiken des Patienten mit.

Die Probe muss nach der Abnahme sofort in Labor geschickt werden. Wenn die Zusendung innerhalb 2 Stunden nicht möglich ist muss die Probe zentrifugiert, das Plasma abgehoben und dieses eingefroren werden. Die Zusendung muss dann ebenfalls gefroren erfolgen.

Allgemeines:

ADAMTS-13 (a disintegrin-like and metalloproteinase with thrombospondin type 1 motif 13) ist ein Enzym (vWF cleaving Protease or vWF-CP), das für die physiologische Spaltung von großen von Willebrand factor (vWF) Molekülen verantwortlich ist.

Diese großen vWF Moleküle können unter Einfluss hoher Scherkräfte zur Bildung von Plättchenthromben führen.

Bei angeborener, oder erworbener Verminderung der ADAMTS-13 Aktivität können die großen vWF Multimere akkumulieren und zu Thrombosen aufgrund von Plättchenaggregation führen, was wiederum eine TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) zur Folge haben kann. Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch mikroangiopathische hämolytische Anämie (Fragmentozyten, niedriges Haptoglobin, erhöhtes LDH und erhöhtes ind. Bilirubin) und Thrombozytopenie und kann von neurologischen Symptomen, Nierenversagen, oder Fieber begleitet werden. Unbehandelt liegt die Mortalität dieser Erkrankung bei >90%.

Eine normale ADAMTS-13 Aktivität schließt eine TTP oder ein HUS nicht aus. Bei klinischem Verdacht darf die Therapieentscheidung nicht von einer ADAMTS-13 Analytik abhängen.

Indikationen:

• TTP
• HUS

Erhöht bei: -

Erniedrigt bei: TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) , HUS (Hämolytisch urämisches Syndrom)

Einen kurzen Film zum Hintergrund von ADAMTS13 und der TTP finden Sie hier