Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Unter dem Begriff „Lippen-Kiefer-Gaumenspalten“ werden alle Spaltbildungen im Bereich der Oberlippe, einschließlich des Naseneingangs, des Oberkiefers sowie des Gaumens zusammengefasst. Insgesamt sind sie die häufigste Fehlbildung im Kopf- und Gesichtsbereich. Auf ca. 600 Geburten kommt eine dieser Fehlbildungen.

Alle Spaltbildungen entstehen im zweiten bzw. zu Beginn des dritten Schwangerschaftsmonats. Eine Diagnosestellung während der Schwangerschaft (Pränataldiagnostik) ist in vielen Fällen ca. ab der 20. Schwangerschaftswoche möglich.

Die Ursachen für die Entstehung einer Spalte sind noch nicht eindeutig geklärt. Eine wichtige Rolle können erbliche Faktoren spielen, daneben sind aber auch äußere schädliche Einflüsse während der Schwangerschaft (z.B. Infektionen, Medikamente, Drogen- und/oder Alkoholabusus, Strahlenbelastung) als Ursache möglich, wobei eindeutige Nachweise über Zusammenhänge nicht vorliegen. Meist spielt ein Zusammentreffen mehrerer Faktoren („multifaktorieller Schwellenwerteffekt“) eine entscheidende Rolle für die Entstehung einer Spaltfehlbildung. Die Abteilung für Klinische Genetik bietet die Möglichkeit einer Beratung und weiteren diagnostischen Abklärung im Hinblick auf mögliche genetische Ursachen, insbesondere wenn auch andere zusätzliche Fehlbildungen vorliegen.

Spaltfehlbildungen können in unterschiedlichsten Ausprägungen in Erscheinung treten:

Als isolierte Lippenspalten oder Lippen-Kieferspalten, als kombinierte Lippen-Kiefer-Gaumenspalten oder auch als reine Gaumenspalten. Auch unter diesen einzelnen Gruppen können die Spalten mehr oder weniger deutlich oder auch nur minimal ausgebildet sein (komplette oder inkomplette Spaltformen). Außer der Spalte des Weichgaumens (hinterer Gaumenanteil = Gaumensegel), die immer mittig auftritt, können Spalten im Bereich von Lippe, Kiefer und/oder Hartgaumen (vorderer Gaumenanteil) jeweils einseitig links/rechts oder auch beidseitig vorkommen.

Bei einer Spaltbildung im Gaumenbereich fehlt die für die Ernährung und das Sprechen wichtige Trennung von Mund- und Nasenraum. Daraus resultiert eine Fehlpositionierung der Zunge, diese kann in weiterer Folge zu Schluckstörungen sowie Atmungs- und Sprechfunktionsstörungen führen. Auch Fehlfunktionen betreffend die Belüftung des Mittelohres und damit Mittelohrschwerhörigkeit und Mittelohrentzündung können die Folge sein.

Aufgrund der Tatsache, dass mehrere Funktionen (Atmen, Schlucken, Sprechen, Hören, Kauen) beeinträchtigt sein können, ergibt sich auch die Notwendigkeit, dass alle Patienten in einem interdisziplinären Team von erfahrenen Spezialisten behandelt werden. Neben der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (MKG-Chirurgie) sind in erster Linie Logopädie, Kieferorthopädie und HNO in die Betreuung eingebunden.

Darüber hinaus ist auch eine enge Zusammenarbeit mit Pränatalmedizin, Neonatologie, Stillberatung, Kinderklinik, Klinischer Genetik, Psychologie sowie weiteren Fachbereichen erforderlich.

Wir sind bemüht, Sie und ihre Kinder immer gemeinsam im Team zu beraten. In einer eigens dafür eingerichteten Sprechstunde sind alle Spezialisten anwesend, die für die Beratung und Behandlung notwendig sind. Dadurch können wir Ihnen und Ihrem Kind zusätzliche Untersuchungstermine in den meisten Fällen ersparen.

Zeitpunkt und Technik der operativen Korrekturen richten sich nach der Form und dem Ausprägungsgrad der Spaltfehlbildungen. Daher werden alle notwendigen Behandlungsschritte jeweils individuell für Ihr Kind angepasst und Ihnen im Rahmen unserer Beratung ausführlich erklärt.

 

Im Folgenden stellen wir Ihnen das grundsätzliche Behandlungskonzept für die häufigsten Formen einer Spaltfehlbildung vor.

 

Behandlungskonzept bei isolierten Lippen- sowie Lippen-Kiefer - Spalten

Bei Diagnosestellung erfolgt eine Erst-Beratung in unserer Spezialambulanz. Dabei

werden Sie über das weitere Behandlungskonzept ausführlich aufgeklärt und erhalten Informationen bezüglich Stillen und Ernährung.

Im 4. bis 6. Lebensmonat (abhängig vom Ausprägungsgrad der Spalte sowie Entwicklungszustand des Kindes) erfolgt der operative Verschluss der Lippenspalte sowie gegebenenfalls der Weichteil-/Schleimhautverschluss im Bereich der Kieferspalte.

In weiterer Folge werden bis zum 5. Lebensjahr 1 x pro Jahr Kontrolluntersuchungen in unserer interdisziplinären Ambulanz durchgeführt. Ab dem 5. Lebensjahr erfolgen weitere Kontrollen in größeren Zeitabständen, jeweils abhängig vom Untersuchungsbefund und von der weiteren Entwicklung.

Bei einem knöchernen Defekt im Spalt-Bereich des Oberkiefers kann im Alter von ca. 8 – 10 Jahren eine Knocheneinlagerung notwendig sein (hierzu wird ein kleines Knochenstück vom Beckenkamm entnommen und in den Kieferspaltbereich eingelagert). Meist ist danach (in bestimmten Fällen auch schon früher) eine kieferorthopädische Behandlung (Zahnregulierung mit herausnehmbarer oder festsitzender Zahnspange) notwendig.

 

Behandlungskonzept bei kompletten Lippen-Kiefer-Gaumen - Spalten:

Bei Diagnosestellung erfolgt eine Erst-Beratung in unserer Spezialambulanz. Dabei

werden Sie über das weitere Behandlungskonzept ausführlich aufgeklärt und erhalten Informationen bezüglich Stillen und Ernährung.

Je nach Ausprägungsgrad der Spalte im Gaumenbereich kann die Anfertigung einer Gaumenplatte notwendig bzw. sinnvoll sein, die in den ersten Lebenstagen eingegliedert wird. Diese Platte soll vor allem für eine richtige Zungenlage sorgen, welche eine wichtige Voraussetzung für die weitere Entwicklung der Mundmotorik ist. Außerdem kann die Platte das Trinken etwas erleichtern (daher auch häufig „Trinkplatte“ genannt) und zur besseren Ausformung der Kieferanteile dienen. Die Platte wird in regelmäßigen Abständen kontrolliert und angepasst und soll bis zum vollständigen Verschluss von Lippe und Gaumen, also bis ca. Ende des ersten Lebensjahres, getragen werden.

Im Alter von 4 – 6 Monaten erfolgt der operative Verschluss der Spalte im Bereich von Lippe und Kiefer einschließlich des vorderen Hartgaumens.

Die verbleibende Spalte im Hart- und Weichgaumenbereich wird in einem zweiten operativen Eingriff im 9. bis 12. Lebensmonat verschlossen.

Falls notwendig erfolgt im Rahmen dieser Operationen durch die HNO-Abteilung eine sogenannte Paukendrainage zur Behebung einer allfälligen Tubenbelüftungsstörung bzw. eines Ergusses im Mittelohr und damit verbundener Schallleitungsschwerhörigkeit.

Aus diesem Grund werden regelmäßige HNO-Untersuchungen mit Beurteilung des Hörvermögens durchgeführt (in der Klinik oder auch im niedergelassenen Bereich).

Ab Ende des 1. Lebensjahres erfolgen regelmäßige logopädische Kontrolluntersuchungen zur Beurteilung der Sprach- und Sprechentwicklung. Allfällig notwendige logopädische Therapieeinheiten können an unserer Klinik oder bei niedergelassenen Logopädinnen durchgeführt werden.

Im Alter von ca. 8 – 10 Jahren wird mit einem weiteren chirurgischen Eingriff ein kleines Stück Knochen vom Beckenkamm entnommen und in den Kieferspaltbereich eingelagert. Ab diesem Eingriff (in bestimmten Fällen auch schon früher) ist in der Regel eine kieferorthopädische Behandlung (Zahnregulierung mit herausnehmbarer oder festsitzender Zahnspange) notwendig.

Grundsätzlich erfolgen regelmäßige (meist jährliche) Kontrolluntersuchungen durch das Kernteam, bestehend aus MKG-Chirurgie, Logopädie, Kieferorthopädie und HNO. Je nach Erfordernis können andere Fachbereiche jederzeit beigezogen werden. Alle Patienten bleiben bis ins Erwachsenenalter in unserer Nachbetreuung.

 

Behandlungskonzept bei isolierten Gaumenspalten:

Bei Diagnosestellung erfolgt eine Erst-Beratung in unserer Spezialambulanz. Dabei

werden Sie über das weitere Behandlungskonzept ausführlich aufgeklärt und erhalten Informationen bezüglich Stillen und Ernährung.

Je nach Ausprägungsgrad der Gaumenspalte kann die Anfertigung einer Gaumenplatte notwendig bzw. sinnvoll sein, die in den ersten Lebenstagen eingegliedert wird. Diese Platte soll vor allem für eine richtige Zungenlage sorgen, welche eine wichtige Voraussetzung für die weitere Entwicklung der Mundmotorik ist. Außerdem kann die Platte das Trinken etwas erleichtern (daher auch häufig „Trinkplatte“ genannt). Die Platte wird in regelmäßigen Abständen kontrolliert und angepasst und soll bis zum Verschluss der Gaumenspalte getragen werden. Diese Operation erfolgt im Alter von ca. 9 – 12 Monaten.

Falls notwendig erfolgt im Rahmen dieser Operation durch die HNO-Abteilung eine sogenannte Paukendrainage zur Behebung einer allfälligen Tubenbelüftungsstörung bzw. eines Ergusses im Mittelohr und damit verbundener Schallleitungsschwerhörigkeit.

Aus diesem Grund werden regelmäßige HNO-Untersuchungen mit Beurteilung des Hörvermögens durchgeführt (in der Klinik oder auch im niedergelassenen Bereich).

Ab Ende des 1. Lebensjahres erfolgen regelmäßige logopädische Kontrolluntersuchungen zur Beurteilung der Sprach- und Sprechentwicklung. Allfällig notwendige logopädische Therapieeinheiten können an unserer Klinik oder bei niedergelassenen Logopädinnen durchgeführt werden.

Grundsätzlich erfolgen regelmäßige (meist jährliche) Kontrolluntersuchungen durch das Kernteam, bestehend aus MKG-Chirurgie, Logopädie, Kieferorthopädie und HNO. Je nach Erfordernis können andere Fachbereiche jederzeit beigezogen werden. Alle Patienten bleiben bis ins Erwachsenenalter in unserer Nachbetreuung.

 

Behandlungskonzept bei Pierre-Robin-Sequenz (mit/ohne Gaumenspalte):

Die Pierre-Robin-Sequenz ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Rücklage des Unterkiefers bzw. Kinns, verbunden mit einer extremen Rücklage der Zunge und (in den allermeisten Fällen) einer Gaumenspalte.

Dies kann zu teils erheblichen Atemproblemen führen. Daher kann in diesen Fällen oft eine längere Betreuung an einer Neugeborenen-Station notwendig sein.

Zur Behandlung der Unterkieferrücklage mit Atemproblematik wird eine spezielle Gaumenplatte angefertigt (modifizierte „Tübinger-Platte“), um die Zunge vorne zu halten und damit die Atemwege frei zu machen. Diese Platte wird in regelmäßigen Abständen kontrolliert und angepasst. Sobald die Atemwege dauerhaft gesichert sind, kann zu einer „normalen“ Platte gewechselt werden, die dann bis zum Verschluss der Gaumenspalte getragen werden soll. Diese Operation erfolgt im Alter von ca. 9 – 12 Monaten.

Falls notwendig erfolgt im Rahmen dieser Operation durch die HNO-Abteilung eine sogenannte Paukendrainage zur Behebung einer allfälligen Tubenbelüftungsstörung bzw. eines Ergusses im Mittelohr und damit verbundener Schallleitungsschwerhörigkeit.

Aus diesem Grund werden regelmäßige HNO-Untersuchungen mit Beurteilung des Hörvermögens durchgeführt (in der Klinik oder auch im niedergelassenen Bereich).

Ab Ende des 1. Lebensjahres erfolgen regelmäßige logopädische Kontrolluntersuchungen zur Beurteilung der Sprach- und Sprechentwicklung. Allfällig notwendige logopädische Therapieeinheiten können an unserer Klinik oder bei niedergelassenen Logopädinnen durchgeführt werden.

Grundsätzlich erfolgen regelmäßige (meist jährliche) Kontrolluntersuchungen durch das Kernteam, bestehend aus MKG-Chirurgie, Logopädie, Kieferorthopädie und HNO. Je nach Erfordernis können andere Fachbereiche jederzeit beigezogen werden. Alle Patienten bleiben bis ins Erwachsenenalter in unserer Nachbetreuung.

 

Wie bereits erwähnt, kann die für Ihr Kind notwendige Therapie von diesen Behandlungskonzepten abweichen. Alle Behandlungsschritte werden auf die individuell oft unterschiedlichen Bedingungen angepasst, um ein optimales Ergebnis zu erzielen.

Gegebenenfalls können auch Korrektureingriffe notwendig werden:

Am häufigsten betrifft dies allfällig auftretende Restlöcher nach Gaumenverschluss, sprechverbessernde Operationen sowie ästhetische Korrekturoperationen im Bereich der Lippe und/oder Nase.

 

Informationen zum stationären Aufenthalt bei Operationen:

Im Säuglings- und Kleinkindesalter werden die Kinder gemeinsam mit Mutter (bzw. einem Elternteil) an der Univ.-Klinik für Kinderchirurgie stationär aufgenommen. Für weitere Familienmitglieder ist nach vorheriger Anmeldung und je nach Verfügbarkeit ein Aufenthalt im in unmittelbarer Nähe gelegenen Ronald-McDonald - Haus Salzburg möglich. (https://www.kinderhilfe.at/sie-brauchen-hilfe/salzburg/)

Der genaue Ablauf des stationären Aufenthaltes sowie die geplante Operation werden schon im Vorfeld im Rahmen einer der ambulanten Kontrollen ausführlich besprochen.

Die Operationen werden von Spezialisten der MKG-Chirurgie (gegebenenfalls auch HNO) im OP der Kinderchirurgie durchgeführt. Dem OP sind Aufwach- und Intensivstation für die postoperative Betreuung unmittelbar angegliedert.

Die Dauer des stationären Aufenthaltes beträgt je nach Eingriff 4 - 7 Tage.

 

Das interdisziplinäre Behandlungsteam für LKG-Spalten:

Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie
Univ.-Prof. DDr. Alexander Gaggl
Leitender Oberarzt Dr. Peter Schachner
Oberärztin DDr. Sonja Lux
Oberarzt DDr. Christian Rippel

Logopädie
Log. Caroline König, MA
Log. Katharina Hutya, BSc
Log. Anna Kendlbacher, BSc

Kieferorthopädie
Fachärztin Dr. Gertrude Danner

HNO-Heilkunde/Phoniatrie
Oberärztin Dr. Ursula Unterberger
Oberärztin Dr. Julia Rechenmacher-Strauß
Fachärztin Dr. Marion Berer

Stillberatung
Elke Sams, DKKS, IBCLC

Psychologie
Maga. Ines Stelzer

Klinische Genetik
Univ.-Doz. Dr. Dieter Kotzot

Koordination
Sabine Quehenberger
Christa Friembichler

Gemeinnützige Salzburger Landeskliniken Betriebsgesellschaft mbH | Müllner Hauptstraße 48 | A-5020 Salzburg
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